Альтернирующие синдромы при диабетической невропатии
Развитие синдрома обусловлено односторонним поражением ствола мозга с вовлечением черепно-мозговых нервов, в том числе глазодвигательного нерва. Характерно развитие периферического паралича на стороне поражения в сочетании с проводниковыми расстройствами на противоположной стороне. Возможно развитие одного из двух вариантов клинического течения данного синдрома у больных с диабетической невропатией.Клиническая картина заболевания в первом случае включает изолированный парез или паралич отводящего нерва на стороне поражения.При этом на противоположной стороне наблюдается легкий гемипарез, иногда с гемигипестезией.Второй вариант течения синдрома заключается в сочетанном поражении отводящего нерва и ветвей глазодвигательного нерва, иннервирующих экстраокулярные мышцы на стороне поражения. Так же, как и в первом случае, на противоположной стороне возникает гемипарез.
Проведение лечения
Выбор способа лечения синдрома Фовилля будет напрямую зависеть от общего состояния пациента, особенностей синдрома и его формы запущенности. В зависимости от этих параметров лечащий специалист точно определит, какой способ лечения лучше всего применять в конкретном случае. Специалисты выделяют два метода лечения инфекционного поражения:
консервативный;
хирургический.
Консервативный способ лечения включает в себя прием лекарственных препаратов
Но важно помнить, что медикаменты не могут эффективно повлиять на заболевание и избавить от стремительно распространяющейся инфекции, поэтому используют их при лечении крайне редко
Оперативное вмешательство используется только при сформировавшейся капсуле абсцесса (примерно через 4 недели после появления первых симптомов заболевания) и при наличии угрозы смещения мозговых отделов. Чаще всего для проведения действительно эффективного и качественного лечения применяется операция.
Операция проводится посредством дренажа абсцесса через отверстие в костной ткани: при этом обязательно применяется МРТ либо КТ оборудование. В некоторых случаях операцию приходится проводить второй раз. В период восстановления после операции врач в обязательном порядке назначает пациенту прием сильнодействующих антибиотиков в большой дозировке.
Процесс лечения
Вылечить паралич нерва не так просто, как паралич ног, хотя в первом и втором случае может потребоваться продолжительное время. Есть много препаратов, которые может назначить врач, все зависит от ситуации, причины, которая привела к патологии. Самолечение может стать причиной отрицательных последствий, поэтому имеет смысл незамедлительно обратиться к врачу на прием.
Методики физиотерапии
Методики физиотерапии помогают преодолеть развившиеся парезы и параличи. Подбирает их персонально в зависимости от ситуации лечащий невролог. В его распоряжении имеется:
- УВЧ, при котором на ткани воздействует электрическое поле. Методика позволяет улучшить кровоток, питание тканей, уменьшить воспаление, отек. Длительность сеанса составляет примерно 10 минут, а курс состоит из десяти процедур, проводящихся от 3 до 4 раз на протяжении недели.
- Отлично помогает лечить подобное состояние УФО на область поражения. Применяется методика с шестых суток после начала болезни. Под воздействием процедуры ускоряется синтез гормонов, возрастает иммунитет, выздоровление наступает быстрее. Курс составляют 7-15 процедур.
- Вариантом лечения может стать ДМВ-терапия, которая представляет собой воздействие дециметровых волн с целью активировать процессы обмена в тканях нерва. Длительность процедуры около 10 минут, курс может быть коротким (от 3 до 5 процедур) или стандартным (от 10 до 15).
- Применяется электрофорез с различными медикаментозными препаратами. При помощи электрического тока лекарственное вещество проникает глубоко в ткани. Продолжительность процедуры — двадцать минут, количество — от 10 до 20 сеансов.
- Диодинамик применяется, если есть судорога, позволяет восстановить нормальную работу мышц. Уходит отек, происходит восстановление нервных волокон. Продолжительность процедур потребует времени, ведь курс состоит от 10 до 30 процедур.
- Парафиновые или озокеритовые аппликации применяются, если парализован не только нерв, но и конечность. Длительность аппликации составляет от 30 до 490 минут. Курс составляет около 15 сеансов.
Лицевого нерва лечение будет успешным, но для этого потребуется беречь лицо от сквозняков и холода. Резкий перепад температуры способен спровоцировать новый воспалительный процесс.
Массаж
Отличное средство для лечения заболевания – массаж, только его запрещено применять в острый период заболевания. Начинать массаж нужно не раньше, чем через неделю после начала болезни. Начать нужно с разминания и разогрева в области шеи, помогут в этом медленные наклоны и вращения. Потом переходят на область затылка, если есть параплегия, усиливается отток лимфы, параллельно прорабатывается волосистая часть головы. И только потом проводится массаж лица и височной области.
Важно проводить массаж легкими движениями, неглубокими, в противном случае мышечных спазмов не избежать. Отлично помогают поглаживающие и расслабляющие движения, проводится все по току лимфы
Выполняется массаж лица от центральной части к периферической, место расположения лимфатических узлов необходимо избегать. Большим пальцем проводится массаж внутренней поверхности щеки, концом является проработка мускулатуры шеи. Длительность процедуры составляет не больше 15 минут, курс проводится до полного излечения.
Народные методики
Для того чтобы эффективно лечить заболевание, могут применяться народные средства, но только после консультации специалиста. Начать лечение паралича лицевого нерва народными средствами можно с того, что приложить компресс на основе ягод бузины. Ягоды необходимо распарить и перетереть, нанести смесь на поверхность чистой ткани, наложить на область поражения на тридцать минут. Проводить процедуру необходимо два раза на протяжении суток.
Полезно регулярно есть финики с молоком, употребляют их три раза в сутки по шесть штук. Длительность лечения составляет не менее месяца.
Полезно набирать в рот теплой воды, в которую следует добавить несколько капель настойки валерианы. Глотать нельзя, держать нужно от 3 до 4 минут.
Отлично помогают травы, которые снимают воспаление и боль, так, 100 граммов шалфея необходимо залить стаканом кипятка и настоять на протяжении ночи. Пить нужно по чайной ложке между едой, запивая молоком.
В равных частях берут корень валерианы, душицу, тысячелистник и омелу белую. Для настоя потребуется столовая ложка смеси, которую заливают стаканом кипятка. Пить средство следует по 100 мл три раза на протяжении суток за 20 минут перед едой.
Симптомы болезни
Как правило, судороги начинают развиваться в передней области головного мозга. Вслед за этим они также проявляются и в пораженных зонах тела. Если судорога затронула палец на левой руке, то имеется вероятность того, что она перейдет на такой же палец правой руки. Именно таким образом припадки не распространяются на большую область, например, на всю конечность, а «находят» лишь область тела, которая расположена параллельно. Припадки во время синдрома Джексона подразделяются на несколько форм. Как то:
- «Марш»: припадки появляются одним за другим с небольшим интервалом;
- припадки, поражающие мышцы на лице;
- припадки, которые проявляются в мышцах на отдельных частях тела.
Выявить начало припадка у пациента, можно по появлению покалывания в пальцах на обеих руках. У некоторых больных при этом наблюдается помутнение в сознании, которое приводит к обмороку.
Лечение альтернирующих синдромов
При нарушениях кровоснабжения мозга необходимо оперативное вмешательство
Лечение направлено на купирование основного заболевания и его симптоматики. Оно может включать в себя консервативные и оперативные методики. Также назначаются реабилитационные процедуры, которые позволяют улучшить состояние больного.
Консервативная терапия
Пациентам с альтернирующим синдромом показана медикаментозная терапия. Больному назначается курс препаратов, которые выполняют следующие задачи:
- Снижение артериального давления.
- Купирование отека мягких тканей.
- Нормализация метаболизма в головном мозге.
Выбор терапии напрямую зависит от этиологии заболевания. Например, при ишемическом инсульте показана сосудистая и тромболитическая терапия. При инфекционных поражениях организма не обойтись без противовирусного, антимикотического и антибактериального курса препаратов.
Оперативное лечение
Не всегда консервативные методы лечения помогают улучшить текущее состояние пациента при альтернирующем синдроме. Если медикаментозная терапия не дает результата, тогда ему назначают проведение нейрохирургического лечения. Такие методы требуются при следующих патологиях:
- Объемные новообразования в области очагов поражения.
- Нарушение кровоснабжения мозга.
- Геморрагический инсульт.
По показаниям больным назначается формирование экстра-интракраниального анастомоза, купирование опухолевидного тела, каротидная эндартерэктомия или реконструкция позвоночной артерии.
Неврологические состояния: головокружения и обмороки
Головокружение. Это нарушение чувства равновесия, субъективное ощущение мнимого движения окружающих предметов или собственного тела в пространстве.
Причины головокружения весьма разнообразны. Это поражение вестибулярного аппарата, сосудов вертебрально-базилярного бассейна, шейный остеохондроз, церебральный атеросклероз, гипертоническая болезнь и артериальная гипотензия, недостаточность мозгового кровообращения, последствия черепно-мозговых травм, болезни крови, желудочно-кишечного тракта и др. Возможны психогенные головокружения.
Различают системное и несистемное головокружение.
Системное обусловлено поражением вестибулярного аппарата и ощущается как вращение больного или окружающих его предметов в пространстве. Системное головокружение проявляется в виде приступов и сопровождается вегетативными расстройствами — тошнотой, рвотой, потливостью, колебанием пульса, АД вплоть до развития коллапса. Иногда отмечаются нистагм, снижение слуха, диплопия.
Несистемное головокружение проявляется рядом неприятных ощущений в виде проваливания, пошатывания, оглушения, неуверенности при ходьбе, стоянии и т.д. Такие ощущения связаны с недостаточностью кровообращения в вертебробазилярной системе, но чаще с психогенными факторами.
При головокружении необходимы обследование, диагностирование и лечение основного заболевания.
При приступе необходимо уложить больного, ввести один из препаратов:
Реланиум
Пипольфен
Торекан
Назначают также:
Димедрол
Нейролептики (аминазин, трифтазин, дроперидол):
Бетасерк
Кинедрил
Кавинтон
Папаверин
Но-шпу
Циннаризин
Церукал (при тошноте)
Обморок. Это внезапная кратковременная потеря сознания в результате гипоксии мозга, сопровождающаяся побледнением кожи, падением АД, поверхностным дыханием, мышечной гипотонией и профузным потоотделением. Продолжительность обморока — от нескольких секунд до 1 мин, и лишь в тяжелых случаях затягивается до 10-20 минут.
Обмороку могут предшествовать ощущения дурноты, головокружения, слабости, звона в ушах, потемнения в глазах, подташнивания, онемения конечностей. В послеобморочном состоянии больной не помнит о случившемся, испытывает слабость, головокружение, тяжесть в голове.
В исключительных случаях, при длительном нарушении мозгового кровообращения у больных появляются единичные судорожные подергивыания и непроизвольное мочеиспускание.
Основные причины обморока следующие.
- Нейрокардиогенные — развиваются в душном помещении, провоцируются страхом, стрессами, болью. Сюда же относятся и ситуационные обмороки, возникающие при кашле, мочеиспускании, натуживании (запор, роды), поворотах головы.
- Кардиогенные обмороки, обусловленны патологией сердца, представляют угрозу для жизни и требуют немедленной госпитализации.
- Цереброваскулярные — наблюдаются при поражении магистральных сосудов мозга. К этой группе относят и часто встречающийся ортостатический обморок, возникающий при быстром переходе больного из горизонтального положения в вертикальное.
Возможны также психогенные обмороки (истерия) и в результате метаболических нарушений (интоксикации, отравление угарным газом и др.).
Обмороки необходимо дифференцировать с эпилепсией, гипогликемией, нарушением мозгового кровообращения.
Лечение
Необходимо уложить больного с приподнятыми ногами, расстегнуть одежду, предоставить доступ свежего воздуха, обрызгать лицо и грудь водой, дать осторожно понюхать нашатырный спирт
Если больной не приходит в себя, ввести:
Кордиамин или кофеин
Эфедрин
Мезатон
После восстановления сознания больному нужно обеспечить психический и физический покой и наблюдение. Госпитализация показана при кардиогенном обмороке. При повторных обмороках необходимо обследование с целью уточнения диагноза.
Необходимая диагностика
Диагностика болезни Вебера проводится следующими врачами:
- Невролог.
- Эпилептолог.
- Офтальмолог.
- Дерматолог.
Особенность проявления болезни — это бордовое пятно на лице. Это ясно видно на фото больных. Диагностируют заболевание, когда у больного обнаруживается несколько симптомов:
- Лицевой ангиоматоз.
- Неврологические проявления, такие как эпиприступ.
- Офтальмологические болезни (например, глаукома).
Проводится также рентгенография мозга и КТ. Цель — обнаружить зоны обызвествления коры. МРТ проводится, чтобы установить вебера альтернирующий синдром, а также чтобы исключить другие заболевания (опухоли, церебральные кисты).
Чтобы диагностировать эпиактивность, также характер электроактивности мозга, проводят электроэнцефалографию.
К офтальмологическим обследованиям относятся измерение внутриглазного давления, офтальмоскопия, гониоскопия.
Болезнь диагностируется по характерным проявлениям. Часть лица больного подвержена ангиоматозным изменениям, повышено глазное давление с возможным увеличением глазного яблока, имеются эпилептические припадки. Если есть подозрение на синдром Вебера, диагностика и лечение проводятся несколькими врачами: офтальмологом, неврологом, эпилептологом, дерматологом.
Огромную роль для постановки правильного диагноза играет проведение электроэнцефалографии, так как она дает возможность определить активность биоэлектрических импульсов в головном мозге, чтобы вовремя диагностировать эпилепсию. У большинство людей, страдающих синдромом Вебера, бывают эпилептические припадки. Также проводятся измерение глазного давления, резкости зрения, офтальмоскопия, АВ-сканирование – для назначения офтальмологического лечения.
Если человек заметит у себя или у своего близкого человека подозрительные симптомы, визуально напоминающие энцефалотригеминальный ангиоматоз, необходимо как можно скорее обратиться к специалисту. Следите за своим здоровьем.
Далее следует осмотр у невропатолога
Повышенное внимание специалиста будет сосредоточено на двигательной функции конечностей и чувствительности определенных участков тела. Помимо того, назначается всестороннее исследование глаз у офтальмолога (УЗИ глаза в том числе) и нередко посещение врача-генетика
В момент завершения диагностики пациента обязуют сделать МРТ, КТ и электроэнцефалографию. Они выявляют невидимые патологии головного мозга.
Диагностировать синдром Стерджа-Вебера возможно по характерному сочетанию симптомов: наличию кожного лицевого ангиоматоза, эпиприступов и других неврологических проявлений, а также офтальмологической патологии (в первую очередь, глаукомы). Диагностический поиск проводится коллегиально неврологом, эпилептологом, офтальмологом и дерматологом.
При проведении рентгенографии черепа обнаруживаются зоны обызвествления коры, имеющие вид двойных контуров, как бы обводящих извилины в области церебрального поражения. КТ головного мозга визуализирует еще более обширные зоны кальцификации, чем показывает рентгенография. МРТ головного мозга выявляет участки дегенерации и атрофии церебрального вещества, истончения коры; позволяет исключить другие заболевания (внутримозговую опухоль, абсцесс головного мозга, церебральную кисту).
Электроэнцефалография дает возможность определить характер биоэлектрической активности мозга и диагностировать эпи-активность. Офтальмологическое обследование состоит из проверки остроты зрения, периметрии, измерения внутриглазного давления, офтальмоскопии и гониоскопии (при сохранности прозрачности роговицы), ультразвуковой биометрии глаза, АВ-сканирования.
Определение синдрома осуществляется по трем признакам: наличие капиллярной гемангиомы на лице, неврологические отклонения, офтальмологические аномалии. Диагностика проводится лабораторным исследованием ликвора и применением инструментальных методик, в числе которых:
- Компьютерная томография коры головного мозга.
- Рентгенография черепной коробки для выявления зон дефицита кальция.
- ПЭТ (позитронная эмиссионная томография).
- Электроэнцефалография, определяющая скорость биоэлектрических импульсов.
- Магнитно-резонансная томография, чтобы дифференцировать кистозные образования, опухоль, абсцесс. Позволяет проанализировать степень атрофии.
- ОФЭКТ (однофотонная эмиссионная компьютерная томография).
Офтальмологическая диагностика проводится путем:
- измерения внутриглазного давления;
- определения качества зрения;
- офтальмоскопии;
- ультразвуковой биометрии;
- гониоскопии;
- периметрии;
- АВ-сканирования.
Учитывается прозрачность или мутность роговицы.
Что вызывает синдром Прадера — Вилли (причины)?
Синдром Прадера — Вилли возникает в результате отсутствия активного генетического материала в определенной области хромосомы 15 (15q11-q13). Обычно люди наследуют одну копию хромосомы 15 от своей матери и одну от своего отца. Гены вызывающие СПВ активны только в хромосоме, полученной от отца.
При синдроме Прадера — Вилли генетический дефект, вызывающий неактивность хромосомы 15 от отца (отцовская хромосома 15), может возникнуть по трем следующим причинам:
- СПВ по исключению: чаще всего часть хромосомы 15, которая была унаследована от отца, отсутствует или удалена в этой критической области. Эта небольшая делеция встречается примерно в 70% случаев и обычно не выявляется при обычном генетическом анализе, таком как амниоцентез.
- СПВ по однородительской дисомии: еще около 30% случаев происходят, когда человек наследует две хромосомы 15 от своей матери и ни один от своего отца. Это тип наследование называется однородительской дисомией (UPD).
- СПВ по импрессии мутации: наконец, в очень небольшом проценте случаев (1-3%) небольшая генетическая мутация при синдроме Прадера — Вилли приводит к тому, что генетический материал отцовской хромосомы 15 хоть и присутствует, но неактивен.
Как эти генетические дефекты вызывают симптомы, наблюдаемые при синдроме Прадера — Вилли?
Хромосомы 15 одни из самых сложных областей генома человека. Хотя были достигнуты значительные успехи в понимании и характеристике генетических изменений, связанных с синдромом Прадера — Вилли, точный механизм, с помощью которого отсутствие функционального генетического материала приводит к симптомам, связанным с СПВ, не понятны.
Ученые активно изучают нормальную роль генетических последовательностей в области СПВ и то, как их потеря влияет на гипоталамус и другие системы организма.
Существуют ли различия в степени тяжести СПВ в зависимости от генетического подтипа?
Могут быть некоторые тонкие различия в признаках СПВ на основе генетического подтипа: например, лица с делециями могут быть светлокожими со светлыми волосами по сравнению с другими членами семьи и быть более восприимчивыми к припадкам и судорогам; а те, у кого есть проблемы с СПВ по однородительской дисомии, могут быть подвержены более высокому риску психических заболеваний в молодом подростковом возрасте.
В целом, однако, существует значительное совпадение между различными генетическими подтипами. Вероятно, что тысячи генов за пределами области СПВ, которые демонстрируют нормальные различия между индивидуумами, также вносят значительный вклад в вариабельность симптомов синдрома Прадера — Вилли между теми, у кого есть расстройство.
Клиника альтернирующих синдромов
Основу клинической картины составляют альтернирующие неврологические симптомы: признаки дисфункции ЧМН на стороне поражения, сенсорные и/или двигательные расстройства с противоположной стороны. Поражение нервов носит периферический характер, что проявляется гипотонусом, атрофией, фибрилляциями иннервируемых мышц. Двигательные нарушения представляют собой центральные спастические гемипарезы с гиперрефлексией, патологическими стопными знаками. В зависимости от этиологии альтернирующие симптомы имеют внезапное либо постепенное развитие, сопровождаются общемозговой симптоматикой, признаками интоксикации, внутричерепной гипертензией.
Бульбарная группа
Синдром Джексона формируется при поражении ядра XII (подъязычного) нерва и пирамидных путей. Проявляется периферическим параличом половины языка: высунутый язык девиирует в сторону поражения, отмечается атрофия, фасцикуляции, затруднения произношения сложно артикулируемых слов. В контрлатеральных конечностях наблюдается гемипарез, иногда — потеря глубокой чувствительности.
Синдром Авеллиса характеризуется парезом мышц гортани, глотки, голосовых связок вследствие дисфункции ядер языкоглоточного (IX) и блуждающего (X) нервов. Клинически наблюдается попёрхивание, нарушения голоса (дисфония), речи (дизартрия) с гемипарезом, гемигипестезией противоположных конечностей. Поражение ядер всех каудальных ЧМН (IX-XII пара) обуславливает вариант Шмидта, отличающийся от предыдущей формы парезом грудинно-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц шеи. С поражённой стороны наблюдается опущение плеча, ограничение подъёма руки выше горизонтального уровня. Затруднён поворот головы в сторону паретичных конечностей.
Форма Бабинского-Нажотта включает мозжечковую атаксию, нистагм, триаду Горнера, перекрёстно — парез и расстройство поверхностной чувствительности. При варианте Валленберга-Захарченко выявляется аналогичная клиника, дисфункция IX, Х и V нервов. Может протекать без пареза конечностей.
Понтинная группа
Синдром Мийяра-Гюблера появляется при патологии в области ядра VII пары и волокон пирамидного тракта, представляет собой сочетание лицевого пареза с гемипарезом противоположной стороны. Аналогичная локализация очага, сопровождающаяся раздражением ядра нерва, обуславливает форму Бриссо-Сикара, при которой вместо лицевого пареза наблюдается лицевой гемиспазм. Вариант Фовилля отличается наличием периферического пареза VI черепного нерва, дающего клинику сходящегося косоглазия.
Синдром Гасперини — поражение ядер V-VIII пар и чувствительного тракта. Отмечается лицевой парез, сходящееся косоглазие, гипестезия лица, тугоухость, возможен нистагм. Контрлатерально наблюдается гемигипестезия по проводниковому типу, моторика не нарушена. Форма Раймона-Сестана обусловлена поражением моторных и сенсорных путей, средней мозжечковой ножки. Диссинергия, дискоординация, гиперметрия обнаруживаются на стороне очага, гемипарез и гемианестезия — контрлатерально.
Педункулярная группа
Синдром Вебера — дисфункция ядра III пары. Проявляется опущением века, расширением зрачка, поворотом глазного яблока в сторону наружного угла глаза, перекрёстным гемипарезом или гемигипестезией. Распространение патологических изменений на коленчатое тело прибавляет к указанной симптоматике зрительные нарушения (гемианопсию). Вариант Бенедикта — патология глазодвигательного нерва сочетается с дисфункцией красного ядра, что клинически проявляется интенционным тремором, атетозом противоположных конечностей. Иногда сопровождается гемианестезией. При варианте Нотнагеля наблюдается глазодвигательная дисфункция, мозжечковая атаксия, расстройства слуха, контрлатеральный гемипарез, возможны гиперкинезы.
Внестволовые альтернирующие синдромы
Гемодинамические нарушения в системе подключичной артерии обуславливают появление вертигогемиплегической формы: симптомы дисфункции вестибуло-кохлеарного нерва (шум в ухе, головокружение, падение слуха) и перекрёстный гемипарез. Оптикогемиплегический вариант развивается при дисциркуляции одновременно в глазничной и средней мозговой артерии. Характеризуется сочетанием дисфункции зрительного нерва и перекрёстного гемипареза. Асфигмогемиплегический синдром возникает при окклюзии сонной артерии. Наблюдается противоположный гемипарезу гемиспазм мышц лица. Патогномоничный признак — отсутствие пульсации сонной и лучевой артерий.
