Профилактика
Из-за того, что аномалия возникает при генетическом нарушении, полностью излечить ее невозможно. Однако для снижения риска развития патологии, нужно соблюдать профилактические меры:
- избегать травм и порезов;
- не принимать антиагреганты и антикоагулянты;
- своевременно проходить диспансерное обследование;
- отказаться от вредных привычек;
- придерживаться здорового питания.
Чтобы предотвратить приступ геморрагии в суставы или мышцы гематологи рекомендуют вести активный образ жизни, не допускать ожирения. Не рекомендуют заниматься видами спорта, в которых существует большой риск получить травму.
Несмотря на то что дефицит гена vWF малораспространенная аномалия, патология может привести к летальному исходу. Болезнь коварна тем, что ее симптомы долгое время могут не проявляться. Часто она развивается годами, запускается, переходит в сложные формы. Если на начальном этапе развития, дефицит фибриногена можно частично компенсировать, на поздних стадиях наступает инвалидность или смерть.
Подготовка и методика анализа
Уровень фактора может определяться несколькими методами
Анализ проводится строго натощак, при этом после последнего приема пищи должно пройти 10-12 часов. За сутки до анализа нужно прекратить занятия спортом и избегать психоэмоционального напряжения, воздержаться от курения и приема алкоголя.
Для анализа берется венозная кровь, которая смешивается с антикоагулянтом (цитратом натрия) для предотвращения образования сгустка. Фактор Виллебранда может определяться при помощи метода агглютинации или иммуноферментного анализа.
Метод агглютинации основан на способности исследуемого фактора приводить к агглютинации (склеиванью) тромбоцитов в присутствии активирующих веществ. Для определения концентрации фактора Виллебранда в крови врач готовит серию разведений исследуемого образца, добавляя к нему нейтральный раствор. Затем в каждое из полученных разведений вносится активирующее агглютинацию вещество (ристоцетин А) и фиксируется полученный результат — последнее из разведений, где еще наблюдается склеивание тромбоцитов.
При иммуноферментном анализе используются специальные тест-системы, позволяющие определить фактор Виллебранда в крови путем его окрашивания специальными веществами-метками. Интенсивность окрашивания затем считывает специальный прибор, выдающий результат в единицах оптической плотности (окрашенности).
Проявления БВ
Признаки болезни Виллебранда имеют свое отличие от других патологий, они происходят неожиданно, не имеют постоянства, а также их проявления не однородны. Данное заболевание принято называть хамелеоном.
Проявиться болезнь Виллебранда может:
- У новорождённого ребенка после рождения;
- Не проявляться довольно длительное время;
- Проявить себя внезапно обильным вытеканием крови после не большой травмы;
- Проявить себя после перенесённого инфекционного, или вирусного заболевания.
А у некоторых первое обильное кровотечение может стоить жизни.
Симптоматика легкой стадии болезни
Данная патология может протекать в легкой степени течения, которая не представляет смертельную опасность, а также в тяжелой (опасной для жизни) степени течения болезни.
Симптомы лёгкой степени болезни Виллебранда:
- Носовые кровотечения, которые происходят систематически, через короткий промежуток времени;
- Обильные кровотечения при менструации у женщин;
- Кровотечения длительные от незначительного пореза или от небольшой травмы;
- Петехии на кожных покровах;
- Посттравматические геморрагии.
Клинические проявления тяжелой степени БВ
Тяжелая стадия течения болезни Виллебранда проявляется в жизненно опасной симптоматике:
- Дизурия появляется болевыми ощущениями в поясничном отделе позвоночника и кровью в урине;
- Большая локализация гематомы после незначительного ушиба, сдавливает артерии крупного диаметра, что причиняет боль;
- Обильное кровотечение после травмы, а также внутренне посттравматическое вытекание крови;
- Сильные кровотечения в период хирургического вмешательства в организм;
- Кровоточивость после операции по удалению зуба;
- Рецидивные кровотечения из носовых пазух и кровь из десен;
- Длительное кровотечение после порезов на кожных покровах, которое может вызвать обморочное состояние, головокружение;
- Маточные обильные кровотечения ежемесячно, провоцируют дефицит в составе крови железа, который проявляется в анемии;
- Болезнь гемартроз — это отёчность пораженного сустава, болезненные состояния в суставах, а также подкожная обширная гематома;
- Обильное вытекание крови их носоглотки, а также зева — приводит к патологии бронхообструкция;
- Мозговое кровоизлияние поражает центры всей нервной системы и приводит к летальному исходу.
Кровоизлияния в головной мозг, а также во внутренних органах свойственна только для типа № 3 данной патологии.
При втором типе может произойти только в случае аномалии в строении тромбоцитов, а также при формировании гемартрозов.
Если фактора Виллебранда ниже (его дефицит), то присоединяется аномалия в строении молекулы тромбоцита, тогда патология имеет такие характерные признаки:
- Сильные носоглоточные кровотечения;
- Кровотечения внутри мышечных тканей и проявления их в виде гематомы;
- Кровотечения внутренних органов: желудка, кишечника (при травматизме);
- Поражение патологией суставов.
Самые опасные для человеческой жизни — это желудочные кровотечения и кровотечения кишечные внутри брюшной полости. Артериовенозные соустья препятствуют остановке внутреннего кровотечения.
Клинические проявления у детей БВ
Болезнь Виллебранда в детском возрасте диагностируется и проявляется до 12 месяцев.
Яркой симптоматикой в младенческом возрасте, бывают:
- Вытекание крови из носика;
- Кровь из десен при прорезывании зубов;
- Кровотечения внутри желудка, а также кровь в кишечнике — проявляется в фекалиях;
- Кровь в урине.
При взрослении у девочки может быть повышение маточных кровотечений (меноррагии).
Выражается яркая симптоматика и признаки анемии железодефицитной — это бледность кожных покровов, кружение головы, обморочное состояние, признаки тошноты.
Также выражается данная патология в высыпаниях на кожных покровах в виде экхимозов, которые наполнены кровью, в синяках на коже и в гематомах внутрисуставного кровоизлияния.
Кровотечения начинаются сразу после полученной травмы, и после того, как было оно остановлено, рецидивы не повторяются — в этом главное отличие болезни Виллебранда от гемофилии.
Диагностика
Выявить заболевание Виллебранда в зрелом возрасте – задача непростая (особенно у беременных женщин). Обнаружить этот недуг легче в подростковом периоде. Перед диагностикой у каждого пациента запланированы Началу диагностирования предшествуют:
- сбор семейного анамнеза;
- лабораторный скрининг сосудисто-тромбоцитарного и плазменного состава;
- медицинский опрос.
Диагностика патологии Виллебранда у потенциально больных пациентов занимает продолжительный срок. Процедура состоит из ряда мероприятий:
- Медико-генетические консультации. Показано всем супружеским парам, относящимся к группе риска. Эту процедуру проводят генетики, которые выявляют носителей дефектного гена.
- Обязательный этап во время диагностики заболевания – биохимический анализ крови. Ее сыворотка исследуется на наличие признаков постгеморрагической анемии.
- В лабораторных условиях определяется активность фактора Виллебранда, его количество в плазме крови и функциональность.
- Анализ коагулограммы и сопутствующее определение уровня тромбоцитов.
- Гемартрозы выявляют при проведении рентгенографии суставов, диагностической артроскопии, компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Внутренние кровотечения определяются с помощью УЗИ брюшной полости, лапароскопии и эндоскопии. Наружные кровотечения определяются визуально.
- Анализ кала на наличие крови.
- Проба жгута и щипка.
Основными мерами дело не ограничивается. Пациент еще проходит дифференциальную диагностику с гемофилией и тромбоцитопатиями наследственного характера. Гематолог и генетик – не единственные врачи, участвующие в определении патологии Виллебранда. Выявление этого недуга требует знаний других специалистов. Поэтому больные, жалующиеся на обильные кровотечения, проходят осмотры у отоларинголога, стоматолога, гинеколога и гастроэнтеролога.
Болезнь Виллебранда – причины, симптомы, диагностика, лечение
Современная медицина шагнула далеко вперёд, но даже это не спасает от генетических и врождённых патологий. Врачи до сих пор активно ведут исследования этих проблем, одна из них – это количественный и качественный дефицит плазменного фактора Виллебранда. Каковы основные причины развития и симптомы? Что необходимо предпринять для лечения и профилактики?
Что это такое
Болезнь Виллебранда — что это такое? Другое название – ангиогемофилия.
Заболевание является разновидностью геморрагического диатеза, который передаётся по наследству. Но может быть и приобретённым.
Патология обусловлена дефицитом или малой активностью плазменного компонента VIII-го фактора свёртываемости крови. Диагностируется у 1-2 человек из десяти тысяч. Занимает третье место после тромбоцитопатии и гемофилии.
Часто наблюдается совместно с другими заболеваниями:
- соединительной дисплазией;
- слабостью связок;
- гипермобильностью суставов;
- высокой растяжимостью кожи;
- пролапсом клапанов сердца.
Развивается у мужчин и у женщин, но у последних протекает в более тяжело.
При недуге спонтанно появляются подкожные петехии, экзимозы. Повышается склонность к кровотечениям и к избыточной потере кровяной жидкости при травмах и операциях.
Важно! Патология возникает постепенно и без ярких симптомов, обнаружить самостоятельно на начальных стадиях крайне сложно и часто она переходит в более тяжёлую форму
Почему появляется
Причины делят на две группы – внешние и внутренние. Врождённую форму провоцирует мутация в гене Виллебранда, то есть передаётся от матери к ребёнку. Приобретённая патология развивается из-за этого же, но только на фоне внешнего воздействия, например,
- постоянные высокие физические нагрузки;
- стрессы, невроз;
- на фоне беременности;
- от перенесённых инфекций.
Норма при хорошей свёртываемости крови – 10 мг/л. Если уровень повышен или понижен, то со временем проявляется симптоматика.
Как развивается
При внешнем воздействии или же из-за наследственности VIII фактор свёртывания распадается, а кровеносные сосуды становятся шире и в итоге проницаемость их стенок увеличивается. Из-за этого у больного часто возникают кровотечения, которые локализуются в разных местах и с разной интенсивностью.
Страдает полностью система гемостаза, то есть нарушается процесс образования тромбов для прекращения кровотечений, потому что для этого необходима высокая активность фактора Виллебранда.
Чем опасна
Если фактор Виллебранда повышен, то могут возникнуть следующие осложнения:
- анемия;
- большая кровопотеря;
- тромбоз;
- маточные кровотечения;
- летальный исход при тяжёлой форме;
- проблемы при беременности — угроза выкидыша, отслойка плаценты, гестоз, роды с осложнениями.
Патология не является приговором при вынашивании, главное – это нужно тщательно спланировать беременность, пройти скрининги и постоянно быть под наблюдением врача.
Болезнь Виллебранда у детей проявляется в первый год жизни, если передаётся по наследственному фактору. Поэтому новорождённых сразу же обследуют.
Терапия
При лёгкой форме болезни лечение проводится при необходимости, например, ввиду скорой операции, при травмах или в целях профилактики.
Самая уязвимая категория пациентов – это беременные женщины. Терапия заключается в употреблении препаратов и частых переливаниях кровяных компонентов. Лишь такими способами можно избежать избыточной кровопотери при родах.
Для лечения детей применяют средства:
- криопреципитаты;
- свежезамороженную плазму;.
- гомеопатические препараты.
Постоянный прием медикаментов необходим людям с тяжёлой формой патологии. Для этого назначают лекарства, которые имеют кровоостанавливающее воздействие и, содержащие компонент необходимый для свёртываемости.
Женщинам же рекомендовано дополнительно гормональное лечение.
Иногда, в редких случаях, проводят хирургическую операцию для перевязки сосудов или удаления некоторой части, чтобы купировать кровоизлияние.
Важно! Избавиться от болезни навсегда нельзя, возможно только снятие симптомов и профилактика
Профилактические мероприятия
Не допустить развития болезни Виллебранда невозможно, так как она передается по наследству. Однако можно попытаться минимизировать риск кровотечения различной локализации.
Для этого нужно соблюдать следующие профилактические мероприятия:
Информировать супружеские пары, которые входят в группу риска по данной болезни.
Дети с установленным диагнозом подлежат диспансерному наблюдению.
Пациенты должны регулярно наблюдаться у лечащего доктора
Следует соблюдать осторожность, чтобы не допускать получения травм. Нельзя принимать Аспирин и иные препараты, которые способствуют снижению функциональности тромбоцитов
Оперативные вмешательства таким пациентам проводят только в том случае, если на это имеются жизненно важные показания.
Обязательно нужно вести здоровый образ жизни и правильно питаться.
Эти рекомендации дадут возможность избежать внутрисуставных и внутримышечных кровотечений, а также связанных с ними осложнений. Чем быстрее будет выставлен диагноз и начато лечение, тем лучше прогноз. Он является неблагоприятным лишь в том случае, когда болезнь протекает в тяжелой форме.
Видео: лекция для враче по болезни Виллебранда:
Видео: болезнь Виллебранда в программе «Жить здорово»:
Автор статьи:
Образование: В 2013 году закончен Курский государственный медицинский университет и получен диплом «Лечебное дело». Спустя 2 года окончена ординатура по специальности «Онкология». В 2016 году пройдена аспирантура в Национальном медико-хирургическом центре имени Н. И. Пирогова.
Что такое болезнь Виллебранда
Важно. Отличие болезни Виллебранда от других геморрагических состояний в том, что при ней нарушается не только сам механизм свертывания, но и целостность сосудистой стенки
Такое многофакторное поражение системы гемостаза объясняет длительные и трудно прекращаемые кровотечения.
Болезнь Виллебранда достаточно распространена. По некоторым данным заболеваемость составляет 1 на 1000 населения, среди наследственных геморрагических заболеваний она занимает 3 место. Подобное состояние было впервые описано в 1926 г финским врачом, изучавшим членов семьи со схожими симптомами кровотечений, которые иногда заканчивались летальным исходом.
В честь клинициста данная патология получила название болезнь Виллебранда. Код по МКБ-10 – D68.0, в группе схожих заболеваний с нарушениями свертывающей системы крови.
Классификация
В настоящее время выделяют три типа заболевания. Классические формы болезни Виллебранда являются наследственными:
- 1 тип является наиболее распространенным, он встречается у 75-80 % заболевших. Наблюдается частичное уменьшение уровня фактора Виллебранда при сохраненной молекулярной структуре. В патогенезе этого типа имеет место сниженная агрегационная функция тромбоцитов, понижение активности фактора VIII и антигена к самому фактору Виллебранда.
- 2 тип диагностируется у 15 % больных, при нем фактор Виллебранда имеет качественные изменения своей структуры. Выделяется несколько подтипов такого нарушения, наиболее часто оно заключается в дефиците синтеза составляющих фактора (2А) или в повышенном сродстве его к тромбоцитам (2В). При подтипе 2М не происходит нормальной связи фактора Виллебранда с соответствующими рецепторами на поверхности тромбоцитов, а при подтипе 2N нарушена связь белка с фактором VIII.
- 3 тип имеет аутосомно-рецессивное наследование, что объясняет его более редкую встречаемость – всего в 5 % случаев. Эта форма заболевания проявляется наиболее тяжелым течением, поскольку при ней фактор Виллебранда отсутствует полностью, кроме того, имеется выраженный дефицит и фактора VIII.
Помимо основных форм болезни Виллебранда выделяют тромбоцитарный тип, клинические проявления которого аналогичны подтипу 2В. Однако причина этого состояния заключается в мутировавшем гене рецептора тромбоцитов.
Причины заболевания
Болезнь Виллебранда вызывается мутацией гена, ответственного за синтезирование важного белка – фактора Виллебранда. Этот мультимерный белок имеет важнейшую роль в свертывающей системе, так как выполняет несколько функций:
- связывание с фактором VIII и его защита от протеолиза;
- участие в прикреплении тромбоцитов к сосудистым повреждениям;
- образование комплексов с гликопротеинами тромбоцитов.
При недостатке или полном отсутствии этого мультимерного белка происходит выраженное нарушение взаимодействий между рецепторами тромбоцитов, их связей с коллагеном и непосредственно с поврежденным эндотелием сосудистой стенки.
Из-за этого при малейшем повреждении сосуда кровотечение практически не останавливается самостоятельно, и даже слабое носовое кровотечение или небольшая ранка могут иметь серьезные последствия. Особая склонность к кровоточивости наблюдается в тканях с высокой скоростью кровоток.
Справочно. Еще одним патогенетическим механизмом болезни Виллебранда называют понижение содержания одного из важнейших медиаторов – серотонина. Такое состояние приводит к патологическим расширениям сосудистого русла, и повышению проницаемости его стенки.
Зависимость течения болезни от типа наследования
Считается, что если у пациента болел только один родитель, то болезнь будет протекать в более легкой форме. А если патологические гены достались от обоих, то необходимый свертывающий белок может отсутствовать вовсе. Типы болезни с аутосомно-рецессивным наследованием обычно имеют более тяжелое течение.
Причины болезни Виллебранда
Большинство случаев болезни Виллебранда вызваны мутациями гена VWF. При БВ 1 типа и большинстве форм 2 типа мутация наследуется как аутосомно-доминантный признак. В некоторых случаях мутация происходит случайным образом без причины (спонтанно) без предшествующего семейного анамнеза (т.е. новой мутации). БВ 3 типа и некоторые случаи БВ 2 типа наследуются как аутосомно-рецессивный признак.
Генетические заболевания определяются сочетанием генов для определенного признака, которые находятся на хромосомах, полученных от отца и матери. Доминантные генетические нарушения возникают, когда для появления заболевания необходима только одна копия ненормального гена. Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или быть результатом новой мутации (изменения гена) у больного. Риск передачи ненормального гена от больного родителя к потомству составляет 50% при каждой беременности, независимо от пола ребенка.
Рецессивные генетические нарушения возникают, когда человек наследует один и тот же аномальный ген по одному признаку от каждого родителя. Если человек получает один нормальный ген и один ген заболевания, человек будет носителем заболевания, но обычно не проявлять симптомов. Риск для двух родителей-носителей, передать оба дефектных гена и, следовательно, зачать больного ребенка, составляет 25% с каждой беременностью. Риск зачать ребенка-носителя как и родители, составляет 50% с каждой беременностью. Вероятность для ребенка получить нормальные гены от обоих родителей и быть генетически нормальным для этой конкретной черты составляет 25%. Риск одинаков для мужчин и женщин.
Ученные определили, что ген VWF расположен на коротком плече (p) хромосомы 12 (12p13). Хромосомы присутствуют в ядре клеток и несут генетическую информацию каждого человека. Клетки человеческого тела обычно имеют 46 хромосом. Пары человеческих хромосом пронумерованы от 1 до 22, а половые хромосомы обозначены X и Y. У мужчин есть одна Х и одна Y-хромосома, а у женщин две Х-хромосомы. Каждая хромосома имеет короткое плечо, обозначенное «p», и длинное плечо, обозначенное «q». Хромосомы далее подразделяются на множество пронумерованных полос. Например, «хромосома 12p13» относится к полосе 13 на коротком плече хромосомы 12. Пронумерованные полосы указывают местоположение тысяч генов, присутствующих в каждой хромосоме.
Ген фактора VWF является единственным геном, идентифицированным как вызывающий болезнь Виллебранда (БВ). Ген VWF регулирует (кодирует) фактора фон Виллебранда. Мутации в этом гене приводят к низким уровням VWF фактора, который является дефектным и не функционирует должным образом. Как уже упоминалось выше, фактора фон Виллебранда выполняет две основные функции в организме. Он несет и защищает фактор VIII, предотвращая его расщепление (метаболизм) до места повреждения, и помогает тромбоцитам прилипать к кровеносным сосудам. Дефектный VWF фактор не может действовать как клей для удержания тромбоцитов в месте повреждения кровеносного сосуда. Следовательно, тромбоциты не прилипают к стенке кровеносного сосуда, и сгусток крови разрушается преждевременно. В некоторых случаях дефицит или дефект фактора фон Виллебранда приводят к низким уровням фактора VIII в крови, что приводит к аномальному образованию сгустков крови.
Несмотря на успехи, достигнутые в последние годы в отношении БВ, основные механизмы и генетика БВ 1 типа до конца не изучены. 1 тип БВ связан с переменной экспрессивностью и сниженной пенетрантностью среди членов семьи. Переменная экспрессивность относится к расстройствам, при которых степень тяжести от одного человека к другому может значительно различаться даже среди членов одной семьи. Пониженная пенетрантность означает, что у некоторых людей, унаследовавших дефектный ген для расстройства, не будут развиваться все симптомы.
Кроме того, только приблизительно 50-60% людей с БВ 1 типа имеют идентифицируемую мутацию гена фактора VWF. Даже в случаях, когда идентифицирована генная мутация, путаница все еще существует, потому что точная связь между мутациями гена фактора VWF, остаточными уровнями фактора VWF и общим риском кровотечения у людей с заболеванием 1 типа неясна.
Клиническая картина
Наиболее характерным и специфическим симптомом при болезни Виллебранда являются кровотечения из слизистых полости рта, носа, внутренних органов. Симптомы кровоточивости варьируют от умеренно выраженных до крайне тяжелых, протекают преимущественно по микроциркуляторному типу. У пациентов с резким дефицитом фактора VIII наблюдаются обильные и продолжительные кровотечения (носовые, десневые, маточные), также кровоизлияния в мышцы и суставы. Кроме того, могут возникать длительные кровотечения при травмах, удалении зубов, операциях.
В детском возрасте часто бывают кровотечения из слизистых оболочек полости рта, носовые кровотечения, синяки на коже. Более тяжелое течение геморрагического диатеза отмечается во время или вскоре после перенесенных инфекционных заболеваний. Наиболее вероятным пусковым механизмом кровотечения на фоне инфекции является нарушение проницаемости сосудов. Вследствие этого появляются самопроизвольные кровотечения диапедезного типа.
Гематомы — кровоизлияния в подкожную клетчатку и мышечные ткани наблюдаются преимущественно после травм у больных с тяжелыми формами заболевания.
При болезни Виллебранда геморрагический синдром проявляется не всегда, периоды обострения чередуются с периодами полного или почти полного отсутствия геморрагий. У некоторых пациентов болезнь Виллебранда может сочетаться с признаками мезенхимальной дисплазии: повышенной растяжимостью кожи, слабостью связок с повышенной подвижностью суставов, пролабированием створок клапанов сердца.
Аутосомный тип наследования обусловливает одинаковую частоту возникновения болезни Виллебранда у пациентов обоих полов. У женщин вследствие особенностей физиологического строения организма, связанных с репродуктивной функцией, наблюдается более частое проявление геморрагических симптомов. Около 65 % женщин с болезнью Виллебранда страдают меноррагиями. Рецидивирующие маточные кровотечения, продолжающиеся более 10 дней, сопровождаются постгеморрагической анемией.
Желудочно-кишечные кровотечения у пациентов с болезнью Виллебранда не являются преобладающей формой кровоточивости. Они могут быть вызваны приемом препаратов, влияющих на агрегацию тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота и другие нестероидные противовоспалительные средства). Кроме того, источниками кровотечений являются латентные язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, также эрозивные гастриты, геморроидальные узлы.
У пациентов с болезнью Виллебранда могут быть длительные кровотечения при операциях, у женщин — во время родов. Роды у женщин с болезнью Виллебранда связаны с риском возникновения значительной кровопотери. У большинства пациентов со среднетяжелой и легкими формами заболевания во время беременности уровень фактора VIII повышается в 2-3 раза и достигает нормальных значений, однако в послеродовом периоде возвращается к исходному уровню.
Гемартроз — наиболее редкое проявление болезни Виллебранда, характерное для заболевания 3-го типа. Острый гемартроз сопровождается болевым синдромом, обусловленным повышением внутрисуставного давления. Сустав увеличен в объеме, кожа над ним гиперемирована и горячая на ощупь. Если гемартроз возник после травмы, нужно исключить дополнительные повреждения (внутрисуставной перелом, отрыв мыщелка, ущемление тканей). Рецидивирующие гемартрозы вызывают хронический синовит. На стадии синовита синовиальная оболочка гипертрофируется и становится основным источником кровоизлияния в сустав. При остром синовите гемартрозы могут рецидивировать, несмотря на трансфузии фактора свертывания VIII, что обусловлено воспалительным процессом в синовиальной оболочке. При хроническом синовите болевой синдром может отсутствовать, поскольку разрушена капсула сустава.
В отличие от гемофилии при болезни Виллебранда дальнейшего прогрессирования патологического процесса и развития деформирующего остеоартроза, как правило, не наблюдается.
Кровоизлияния в головной и спинной мозг и их оболочки при болезни Виллебранда возникают в связи с травмой. В отдельных случаях причиной таких кровоизлияний может быть гипертонический криз или прием препаратов, значительно нарушающих гемостатическую функцию тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота, бутадион и др.).
Учитывая аутосомно-доминантный тип наследования, генетический риск для потомства составляет 50 % независимо от пола плода.
