Худей и больше не толстей

Гемолитическая болезнь (гбн) — симптомы и лечение

Остеоартропатической синдром

При
расспросе: — боли в костях (с-м оссалгии)
+ при миеломной болезни (позвонки, ребра,
подвздошные кости)

  • боли
    в суставах (симптом артралгии): при
    тиреотоксикозе или иммунных нарушениях

  • припухлость,
    гиперемия, нарушение функции суставов
    (артропатия): — гемофилическая
    (кровоизлияния в полость суставов.)

  • гемобластозная
    (воспаление сустава дест. его кост.)

При
осмотре: — пальпаторная болезненность
в области пораженной кости, сустава,
дисфункция сустава

  • анкилозированные,
    деформированные, увеличенные суставы
    (гемофилия)

  • гипертрофическая
    остеоартопатия (в начале «пальцы
    Гипократа» («барабанные палочки»),
    затем фиброзные контрактуры: — плотный
    отек, тугоподвижность пальцев,
    рецидивирующий синовит (припухлость,
    гиперемия, гипертермия кожи).

Профилактика

Ребенок, перенесший ГУС, даже после устранения симптомов патологии, нуждается в периодическом наблюдении у специалиста.

В частности, важно контролировать уровень АД, время от времени сдавать анализы крови, позволяющие отслеживать ее состав, содержание форменных элементов. Снизить риск развития патологии можно, если предпринять меры по защите от инфекционных заражений

Снизить риск развития патологии можно, если предпринять меры по защите от инфекционных заражений.

А для этого необходимо соблюдать правила личной гигиены, избегать употребления в пищу зараженных продуктов питания и воды, избегать контактов с уличными животными, которые могут оказаться носителем инфекции.

ГУС – опасное состояние, характеризующееся высокой степень летальности. Основная причина развития патологии – кишечные инфекции и инфекции дыхательных путей. Клиническая картина и методы лечения, а также прогноз на выздоровление, зависят от формы патологии.

Что такое гемолиз крови и почему он возникает?

В нашей статье мы хотим поговорить об опасном заболевании ― гемолизе крови. Мы расскажем о причинах его появления, главных симптомах, и методах его лечения.

На сегодняшний день существует много заболеваний, которые поражают человеческий организм. Некоторыми из них люди могут болеть по несколько раз в год (вирусные), другие имеют хроническую форму, а есть и такие заболевания, которые имеют приобретенный характер или избирательно поражают человеческий организм. 

Несмотря ни на что, болеть никому не хочется, будь то обычная простуда, или более серьезные проблемы со здоровьем. К сожалению, никто нас не спрашивает, и не предупреждает о появлении того, или другого заболевания, не исключение ― гемолиз крови.

С одной стороны он является жизненно необходимым физиологическим процессом, но это только тогда, когда эритроциты, как полагается, живут 120-130 дней, затем гибнут своей смертью. Иногда происходит не так, как бы нам этого хотелось, и мы сталкиваемся с очередной проблемой.

Гемолиз ― (разрушение или распад), в результате данного процесса происходит разрушение эритроцитов крови (красных кровяных телец), что обусловливает попадание гемоглобина в окружающую среду. В естественных и нормальных условиях продолжительность жизни кровяного тельца внутри сосудов составляет 125 суток, а потом наступает «смерть» ― гемолиз (свертывание крови).

Причины возникновения патологического гемолиза

  • Паразиты, например ― малярийный плазмодий.
  • Отравление инфекционными агентами (токсоплазмоз, вирусные гепатиты В и С, гемолитический стрептококк…).
  • Разнообразные яды и сильные токсические вещества (уксусная эссенция, бензин, соединения мышьяка и свинца).
  • Ревматические болезни.
  • Передозировка или хроническое употребление некоторых лекарственных препаратов.
  • Бактериальные токсины, стрептококковый или брюшной тиф.
  • Ядовитые грибки.
  • Аутоиммунные реакции;
  • Укусы ядовитых насекомых, скорпионов, змей или тарантулов, которые не обитают на той территории, где человек живет.
  • Резус конфликт между малышом и матерью (гемолитическая желтуха плода).
  • Гемотрансфизиологическая реакция ― переливание крови разных групп, что поспособствует свертыванию крови и мгновенной смерти человека.
  • Самым тяжелым для пациента является выработка организмом антител к своим же кровяным тельцам и клеткам эритроцитарного ряда.

    К тому же эта патология заключается в выделении большого количества гемоглобина вместе с мочой.

Чтобы наверняка знать, что ваши кровяные тельцы в порядке, и они полностью проходят свой жизненный цикл, при этом пронося только пользу вашему организму необходимо знать основные симптомы патологического гемолиза.

Лечение гемолиза

Первое, что должен сделать лечащий врач, это устранить причину данного заболевания, и сделать все возможное, чтобы устранить для больного неприятные симптомы болезни.

Затем применяются препараты-иммуносупрессоры, что угнетают иммунитет, и проводится заместительная терапия (переливание компонентов крови, и консервированных эритроцитов).

Если гемолиз сопровождается критическим снижением гемоглобина, одним из самых эффективных методов лечения является переливания эритроцитарной массы. Расчетность переливания проводится так: 10 мл на 1 кг массы тела человека.

Независимо от того, болеете вы патологическим гемолизом, или нет, всегда будьте внимательными к себе, и прислушиваться к «внутренним сигналам», которые вам подает ваш организм. Никогда не игнорируйте эти «сигналы», ведь речь может идти не только о вашем здоровье, но и о вашей жизни.

Узнайте больше о строении и функции эритроцитов из этого видео:

Елена созерцатель

  • Активность: 121k
  • Пол: Женщина

Елена созерцатель Болезни: симптомы и лечение

Диагностика гемолитической анемии

Первый этап диагностики

Подтверждение внутриклеточного гемолиза осуществляется при помощи следующих лабораторных показателей:

  • гемоглобинемия – наличие свободного гемоглобина в крови вследствие активного разрушения эритроцитов;
  • гемосидеринурия – наличие в моче гемосидерина – продукта окисления в почках избыточного гемоглобина;
  • гемоглобинурия – наличие в моче неизмененного гемоглобина, признака крайне высокой скорости разрушения эритроцитов.

Подтверждение внутрисосудистого гемолиза осуществляется при помощи следующих лабораторных анализов:

  • общий анализ крови – снижение количества эритроцитов и\или гемоглобина, увеличение количества ретикулоцитов;
  • биохимический анализ крови – увеличение общего билирубина за счет непрямой фракции.
  • мазок периферической крови – при различных способах окраски и фиксации мазка определяется большинство аномалии строения эритроцита.

Второй этап диагностики

Анализами второго этапа диагностики являются:

  • прямой и непрямой тест Кумбса;
  • циркулирующие иммунные комплексы;
  • осмотическая резистентность эритроцитов;
  • исследование активности ферментов эритроцита (глюкоза-6-фосфатдегидрогназа (Г-6-ФДГ), пируваткиназа и др.);
  • электрофорез гемоглобина;
  • проба на серповидность эритроцитов;
  • проба на тельца Гейнца;
  • бактериологический посев крови;
  • исследование «толстой капли» крови;
  • миелограмма;
  • проба Хема, проба Хартмана (сахарозная проба).

Прямой и непрямой тест КумбсаОсмотическая резистентность эритроцитовИсследование активности ферментов эритроцитовПЦР (полимеразной цепной реакции)Электрофорез гемоглобинаталассемий и серповидноклеточной анемииПроба на серповидность эритроцитовПроба на тельца ГейнцаБактериологический посев кровиИсследование «толстой капли» кровиМиелограммаПроба Хема. Проба Хартмана (сахарозная проба)

19.12.2. Патогенез уремии

В механизме развития
наблюдаемых при уремии нарушений большое
значение имеют расстройства
метаболизма, отравление эндогенными
токсинами, гормональные расстройства.

К метаболическим
сдвигам, которые играют роль в развитии
синдрома уремии, относятся: гиперкалиемия,
гиперфосфатемия, гипермагниемия, гипоили
гипернатриемия, гипокальциемия,
гипергидратация, ацидоз и др.

Гиперкалиемия
вызывает снижение потенциала покоя,
приближает его к потенциалу действия,
что сопровождается вначале повышением
возбудимости нервных и мышечных клеток
(это может быть причиной мышечных
подергиваний, судорог), а затем, когда
потенциалы покоя и действия сравняются,
возбудимость утрачивается и могут
произойти паралич мышц, остановка
сердца. В развитии неврологических
расстройств, кроме того, играют роль
гипермагниемия, гипернатриемия,
гипокальциемия, ацидоз. Гиперфосфатемия,
гипермагниемия и гипокальциемия
способствуют развитию остеопороза,
фиброзной остеодистрофии и остеомаляции.

Гипернатриемия в
сочетании с гипергидратацией является
основной причиной развития артериальной
гипертензии, сердечной недостаточности
и отеков, в том числе отека мозга и
легких.

В развитии сердечной
недостаточности играют роль и другие
электролитные расстройства, гиперпаратиреоз
и анемия. Метаболический ацидоз, к
которому может присоединиться газовый
ацидоз при отеке легких, обусловливает
появление дыхания Куссмауля, оказывает
влияние на активность различных ферментов
и сосудистый тонус.

В развитии уремии
общепризнанной является роль эндогенных
токсинов. Первоначально к ним относили
продукты азотистого обмена, однако в
экспериментах на животных была установлена
очень слабая токсичность мочевины.
Креатинин также малотоксичен, но
повреждающее действие могут оказать
продукты его распада, такие, как саркозин,
метиламин, N-метилгидантоин. Главный
токсический эффект связывают с накоплением
в крови фенолов и «средних молекул»
(олигопептиды с молекулярной массой от
300 до 5000 Да). Предполагается, что одни из
них являются продуктами внутриклеточной
деградации белков, другие образуются
из белков пищи под действием кишечной
микрофлоры. При введении животным они
вызывают ряд изменений, подобных
наблюдаемым при уремии (замедление
проведения нервных импульсов, понижение
активности ряда ферментов, состояние
иммунодепрессии). В настоящее время
роль универсального уремического
токсина отводится паратгормону, с
гиперпродукцией которого под действием
гипокальциемии и гиперфосфатемии
связывают нарушение функции сердца,
развитие остеодистрофии, полиневропатии,
анемии, гипертриацилглицеролемии и др.
Токсическое действие приписывается
также производным пиридина, полиаминам,
маннитолу и сорбитолу. Токсическое
действие оказывает алюминий, поступающий
в организм с водой (в особенности при
гемодиализе) и пищей.

В развитии уремического
синдрома играют роль гормональные
нарушения, обусловленные почечной
недостаточностью, в связи с которой
происходит задержка в организме гормона
роста, глюкагона, инсулина, пролактина
и др. Следствием этих гормональных
сдвигов являются расстройства углеводного
и жирового обмена, развитие аменореи и
импотенции. Недостаточное образование
в почках эритропоэтина сопровождается
развитием анемии, а понижение синтеза
в проксимальных канальцах кальцитриола
играет главную роль в развитии
гипокальциемии со всеми вытекающими
из этого последствиями. В механизме
развития комы,
которой
завершается уремический синдром, наряду
с нарушениями обмена электролитов,
гипергидратацией и ацидозом играют
роль гипоксия, возникающая в связи с
анемией, сердечной недостаточностью и
нарушением газообмена в легких, а также
интоксикация центральной нервной
системы эндогенными токсинами. Нередко
причиной летального исхода является
присоединение инфекции, например
пневмонии. Этому способствует снижение
активности иммунной системы (ослабление
реакции лимфоцитов на антигенное
воздействие, снижение хемотаксиса
лейкоцитов и др.). Возможна смерть от
остановки сердца под действием
гиперкалиемии и гипермагниемии. Развитие
различных проявлений уремии значительно
замедляется при длительном лечении
гемодиализом, который позволяет снизить
азотемию, нарушения электролитного
баланса и очистить кровь от эндогенных
токсинов. Радикальным методом лечения
является пересадка донорской почки.

Общие сведения

Гемолитическая (плейохолическая) желтуха развивается при превышении уровня свободного билирубина, который может беспрепятственно конъюгироваться в печени. В обычных условиях в человеческом организме разрушается до 100-200 млн. эритроцитов за час, при этом срок жизни красных клеточных элементов крови составляет в среднем 120 дней. Из 1 г гемоглобина, выделяющегося при гемолизе, образуется 35 мг неконъюгированного пигмента (около 250-350 г/сут).

Печень обладает 3-4-кратным функциональным резервом для связывания избытка билирубина. При укорочении срока жизни эритроцитов, их ускоренном разрушении концентрация пигмента превышает предельный печеночный порог конъюгации, непрямой билирубин накапливается в крови, откладывается в тканях, что сопровождается формированием характерной клинической картины.

Гиперпластический (язвенно-некротический )синдром:

Причина:
— уменьшение гранулоцитов, лейкозная
инфильтрация.

Проявления:
— боли в горле (некротическая ангина)

  • автозный
    стоматит, лейкозная инфильтрация
    слизистой полости рта (набухание десен,
    увеличение миндалин)

  • слюнотечение,
    нарушение глотания (эзофагит)

  • схваткообразные
    боли в животе, его вздутие

  • локальная
    болезненность при пальпации живота

  • жидкий
    кашицеобразный стул (энтеропатия)

  • увеличение
    лимфоузлов.

9.
Геморрагический синдром:

  • кровоизлияния
    из носа, десен, легких и др.

  • на
    коже и слизистых мелкие кровоизлияния
    (петехии); — сливные «синяки» (экхимозы)

  • подкожные
    гематомы

  • кровоизлияния
    в суставы

10.Компрессионный
синдром:

(Сдавление
органов увеличенными лимфоузлами)


Средостения: (сдавление бронха, верхней
полой вены)

  • стойкая
    одышка, цианоз

  • отек
    лица, отек шеи («воротник Стокса»)

— Мезентеральные
или забрюшинные: (асцит, непроходимость
кишечника)

— Общий желчный
проток – желтуха

— В близи позвоночника:
(корешковые симптомы, параплегии)

11.Лихорадочный
(субфебрильный) синдром

Причины:
— Распад форменных элементов крови

  • Язвенно-некротические
    процессы

  • Присоединение
    вторичной инфекции

12.Интоксикационный
синдром:


начале возникает после бани или приема
ванны, потом становится постоянным и
мучительным)

повышается
температура, нарастает слабость (от
гипоксии при анемии или

лейкозах)

— появляется
потливость в дневное время

анорексия,
похудание


кожный зуд: — распад в капиллярах
дермы с

высвобождениемгистаминоподобных
веществ

— увеличение
базофилов (лимфогранулематоз, хр.
миелолейкоз)


нарушение микроциркуляции в коже
(Эритремия)


мелкие тромбы в коже от повышенной
вязкости крови


гипертромбоцитоз


расчесы на кожных покровах

Клиническая картина

В течении тГУС условно можно выделить 2 периода . Продромальный период характеризуется диареей, в ⅔ случаях диарею может сопровождать рвота. Гемоколит, характерный для тГУС, ассоциированного с шига-токсином, обычно развивается у каждого третьего больного через 2–3 дня после появления диареи.

Развернутая клиническая картина тГУС манифестирует в среднем на 5–6 день от начала диареи. Клиника крайне неспецифична. Бледность кожных покровов, общее недомогание, слабость, кожный геморрагический синдром в виде петехиальной сыпи или пурпуры, изменение цвета и уменьшение количества мочи после «кровавой» диареи должны насторожить врача в отношении тГУС (чаще всего диагностируется олигоанурическая стадия ОПН, требующая немедленного диализа) .

Ввиду частой гиподиагностики адекватный контроль регидратации может отсутствовать, поэтому дополнительным признаком тГУС у детей можно считать артериальную гипертензию, которая отличается упорным течением и плохо поддается терапии. После восстановления нормального диуреза может отмечаться второй подъем АД, связанный с избыточной выработкой ренина .

Поражение ЦНС в виде генерализованных судорог, нарушения сознания вплоть до комы развивается в каждом четвертом случае и характеризует тяжесть течения тГУС.

Клиника аГУС имеет ряд особенностей . Для аГУС характерно очень раннее начало (начиная с 2 месяцев при мутации CFI, c 6 месяцев при мутации CFH). Чаще всего аГУС манифестирует неспецифическими симптомами в виде общей слабости, недомогания без предшествующей этим симптомам диареи (при ее наличии затрудняется дифференциальный диагноз с тГУС). Возможно развитие гриппоподобного синдрома. У взрослых клиника может развиваться стерто, при этом классическая триада ГУС имеет слабую выраженность. Возможно развитие неполной триады без тромбоцитопении . Также для аГУС характерен семейный характер заболевания (в 25 % случаев имеется отягощенный наследственный анамнез). Большинство пациентов имеют выраженный отечный синдром вплоть до анасарки даже при отсутствии нефротического синдрома и ОПН. Также для больных с аГУС характерна АГ, связанная с перегрузкой объемом при манифестирующей ОПН или возникающая вследствие активации РААС, вызванной ишемией почечной ткани, обусловленной тромботической микроангиопатией. В отличие от тГУС, для атипичной формы характерно развитие кардиомиопатии с признаками острой СН. Описаны случаи развития острого панкреатита вплоть до панкреонекроза. В общем и целом клиника аГУС отличается яркой вариабельностью симптомов, что затрудняет ее своевременную диагностику (характерно рецидивирование).

Полученные по наследству или приобретенные случайно

Современная наука не предусматривает деление гемолитической анемии в зависимости от места разрушения эритроцитов

В большей степени уделяя внимание этиологии и патогенезу заболевания и, исходя из этих принципов, болезнь делят на 2 основных класса:

многообразие гемолитических и анемических состояний

  1. Наследственные гемолитические анемии – классифицируются по принципу локализации генетического дефекта красных кровяных телец, из-за которого эритроциты становятся неполноценными, функционально неустойчивыми и не способными жить положенное для них время. В числе наследственных ГА значатся: мембранопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз) дефекты ферментов (дефицит Г-6-ФДС), гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия);
  2. Приобретенные формы ГА, которые классифицируют по фактору, разрушающему эритроциты и вызывающему эту анемию (антитела, гемолитические яды, механическое повреждение).

Следует отметить, что львиная доля в числе всех ГА попадает на приобретенные формы, но и среди них существует ряд вариантов, которые, в свою очередь, тоже имеют разновидности, обусловленные отдельными причинами возникновения:

  • Развитие болезни обусловлено влиянием антиэритроцитарных антител, выработанных на собственные антигенные структуры эритроцитов (аутоиммунные – аутоиммунная гемолитическая анемия) или изоантител, попавших в кровь извне (изоиммунная – гемолитическая болезнь новорожденных);
  • ГА развивается по причине соматических мутаций, изменяющих мембранную структуру красных кровяных телец (пароксизмальная холодовая ночная гемоглобинурия);
  • К повреждению мембраны красных клеток крови может привести механическое воздействие искусственных сердечных клапанов или травмирование эритроцитов в капиллярных сосудах стоп при ходьбе и беге (маршевая гемоглобинурия);
  • Негативное влияние на мембранные структуры нередко оказывают различные химические вещества, чужеродные для человеческого организма (органические кислоты, гемолитические яды, соли тяжелых металлов и др.);
  • Развитие гемолитической анемии может запустить дефицит витамина Е;
  • Такой паразит, как малярийный плазмодий, проникающий в кровь человека при укусе комара (самки) рода Anopheles (малярийный комар), опасен в плане возникновения гемолитической анемии, как симптома «болотной лихорадки».

Что такое уремия, когда она себя проявляет?

В нормальном состоянии организма образованными в процессе обмена азотистыми метаболитами занимается ренальная система (почки), однако в силу определенных патологических изменений, она перестает выполнять свои функциональные задачи.

Компоненты остаточного азота (мочевина, креатинин, аминокислоты, аммоний, мочевая кислота), которые не прошли фильтрацию в почечных клубочках или не реабсорбировались в канальцах, накапливаются в организме, формируя опасное состояние – азотемию (гиперазотемия – возрастание концентрации продуктов белкового и пуринового обмена в плазме крови человека).

По традиции уремию привыкли рассматривать как самостоятельную болезнь (уремический синдром), принимая во внимание:

  1. Поражение многих систем (симптомы мочекровия не ограничиваются только признаками заболеваний выделительной системы);
  2. Тяжелое прогрессирующее течение;
  3. Неблагоприятный прогноз в плане здоровья и жизни.

Будучи ключевым клинико-биохимическим показателем, уремический синдром начинает проявлять себя при острой почечной недостаточности (ОПН) в стадии II-III или хронической почечной недостаточности (ХПН) в терминальной стадии. Подобно обоим патологическим состояниям ренальной системы (ОПН и ХПН), уремический синдром протекает в двух формах: острой и хронической.

5.1 Профилактика

5.1.1 Типичный ГУС

  • Рекомендовано ознакомить родителей маленьких детей с правилами предотвращения контаминации STEC:

  • рубленая говядина должна быть хорошо прожарена до приобретения на разрезе серого цвета;

  • дети до 3 лет не должны употреблять непастеризованные продукты (молоко, сыр, фруктовые соки);
  • до приготовления пищи, особенно после манипуляций с рубленой говядиной, необходимо мыть руки;
  • дети, которые прикасались к крупному рогатому скоту и другим животным, должны вымыть руки и умыться после этого, а также перед едой;
  • для предотвращения контаминации мяса кишечным содержимым необходим контроль убоя скота. Важен надлежащий надзор и уход за системой водоснабжения.

(Сила рекомендации 2, уровень доказательств B)

Комментарий: многочисленные исследования показали, что антибиотикотерапия в период диареи увеличивает риск развития ГУС, возможно в связи с освобождением шигатоксина в результате лизиса бактерий. Тем не менее, этот риск пока не доказан. Нет единого мнения в вопросе, необходимо ли назначать антибиотики, не вызывающие бактериальный лизис, такие как макролиды (азитромицин) сибсам пациентов со STEC позитивным ГУС.

5.1.2 Атипичный ГУС

  • Рекомендована эрадикация хронических очагов аденоидной, тонзиллярной и зубной инфекции, поскольку большинство эпизодов аГУС запускаются с помощью инфекций.
  • (Сила рекомендации 1;уровень достоверности доказательств C)
  • Рекомендовано проведение всех вакцинаций, включая противогриппозную.
  • (Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C)
  • Комментарий: у отдельных больных рецидивы отмечены после вакцинаций. Тем не менее, польза последних существенно превалирует над риском.

Куда обратиться

  • РДКБ ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пироговаhttp://rdkb.ru/about/news/peresadka-pochki-operatsii-ne-nado-boyatsya/
  • ФГБУ «НМИЦ ТИО им.ак.В.И.Шумакова  МЗ РФ» http://transpl.ru
  • Список центров трансплантации http://www.nephroliga.ru/forpatients/transplantation_centers/
  • Список центров диализа http://www.nephroliga.ru/forpatients/HD_centers/
  • Межрегиональная общественная организация нефрологических пациентов «НЕФРО-ЛИГА» http://www.nephroliga.ru/
  • Всероссийская общественная организация трансплантированных больных «Право на жизнь» http://www.nephrohelp.com
  • Межрегиональная Общественная организация Инвалидов Нефрологических и Трансплантированных Пациентов «НОВАЯ ЖИЗНЬ» http://nefrohelp.ru/
  • Живой. Фонд помощи взрослым https://livefund.ru/about/
  • Русфонд  https://www.rusfond.ru/
  • Лига защиты прав пациентов http://ligap.ru/
  • Всероссийское общество инвалидов http://www.voi.ru/

Особенности терапии

Лечение зависит от специфического механизма гемолиза.

На начальных этапах лечения аутоиммунного гемолиза, обусловленного наличием тепловых антител, эффективны кортикостероиды. Многократные гемотрансфузии могут вызывать избыточную аккумуляцию железа в организме, что требует применения хелатной терапии. В некоторых ситуациях необходимо выполнение спленэктомии, особенно если разрушение эритроцитов в селезенке является основной причиной гемолиза. По возможности спленэктомия выполняется через 2 недели после иммунизации вакцинами против пневмококка, Haemophilus influenzae и менингококка. При болезни холодовых агглютининов, рекомендуют избегать холода, иногда перед проведением переливания подогревают кровь. При длительно существующем гемолизе необходима заместительная терапия фолиевой кислотой.

Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.

При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов.

Какие препараты используют:

  • Витамины. Для поддержания организма, восстановления его функций, быстрого созревания эритроцитов.
  • Антибиотики. По потребности. Если на то есть необходимость. Подбирают средства широкого спектра действия. Цефалоспорины, в исключительных случаях — фторхинолоны.
  • При аутоиммунной форме патологического процесса нужно остановить гемолиз. Используют глюкокортикоиды. Вроде Преднизолона и аналогичных средств. Но короткими курсами. Длительно принимать их нельзя.
  • Аутоиммунные разновидности болезни также требуют приема иммунодепрессантов. Мелкими курсами, как и в случае со стероидами.

Во время основного лечения состояние пациента мониторят постоянно. Иначе можно пропустить осложнения.

Эпидемиология

Страна с самой высокой заболеваемостью ГУС – Аргентина, играет ключевую роль в исследовании этого состояния.

Инфекции, вызванные HUS и кишечной палочкой, которые ее вызывают, с 1990-х годов стали источником большой негативной рекламы для FDA, мясной промышленности, ресторанов быстрого питания, особенно в связи с загрязнением, связанным с ресторанами Jack in the Box.

2006 год, в США случилась эпидемия вредной кишечной палочки из-за зараженного шпината. В июне 2009 года тесто для печенья Nestlé Toll House вызвало вспышку E. coli O157: H7, от которой заболели 70 человек в 30 штатах.

В мае 2011 года эпидемия кровавой диареи, вызванная E. coli O104: загрязненные H4 семена пажитника, поразила Германию. Отслеживание эпидемии выявило более 3800 случаев, при этом ГУС развивается более чем в 800 случаях, включая 36 смертельных. Почти 90% заражений были у взрослых.

Источники

  • Cody, EM; Dixon, BP (February 2019). “Hemolytic Uremic Syndrome”. Pediatric Clinics of North America. doi:10.1016/j.pcl.2018.09.011. PMID 30454746.
  •  “Hemolytic uremic syndrome”. Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD). Retrieved 21 November 2018.
  •  Salvadori, M; Bertoni, E (6 August 2013). “Update on hemolytic uremic syndrome: Diagnostic and therapeutic recommendations”. World Journal of Nephrology. doi:10.5527/wjn.v2.i3.56. PMC 3832913. PMID 24255888.
  •  Ferri, Fred F. (2010). Ferri’s Differential Diagnosis E-Book: A Practical Guide to the Differential Diagnosis of Symptoms, Signs, and Clinical Disorders. Elsevier Health Sciences. p. 219. ISBN 978-0323081634.
  •  Noris, M; Remuzzi, G (2009). “Atypical hemolytic-uremic syndrome”. N Engl J Med. doi:10.1056/NEJMra0902814. PMID 19846853.

Приобретенная гемолитическая анемия

Основные формы приобретенных гемолитических анемий:

  • анемии, связанные с воздействием антител – аутоиммунные;
  • анемии, связанные с изменением структуры мембраны в связи с соматической мутацией – пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели);
  • анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов с появлением фрагментированных эритроцитов (шистоцитов) – протезы клапанов, маршевая гемоглобинурия;
  • анемии, обусловленные химическим повреждением эритроцитов – воздействие гемолитических ядов (свинец, тяжелые металлы, органические кислоты, змеиный яд), малярия; клострилиальный, стафилококковый, стрептококковый сепсис;
  • анемии, обусловленные недостатком витаминов;
  • анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами.

Примером приобретенной гемолитической анемии являются гемолитическая болезнь плода и новорожденного при несовместимости матери и плода по резус-фактору, острая гемолитическая анемия при осложнениях после переливания крови, вызванная несовместимостью группы крови.

Аутоиммунные анемии

Аутоиммунные гемолитические анемии связаны с появлением в крови больного антител против эритроцитов. Эти виды патологии связаны с тепловыми антителами – при лимфопролиферативных заболеваниях, опухолях; с холодовыми антителами – при инфекциях.

Гемолитическая анемия с тепловыми антителами (идиопатическая аутоимунная) Встречается чаще у женщин, являясь самой частой гемолитической анемией. Заболевание начинается остро, манифестирует гемолитическим кризом, нередко тяжелым. Уровень гемоглобина снижается за считанные часы до 20 – 30 г/л. Тепловые антитела появляются:

  • при системной красной волчанке;
  • при хроническом лимфолейкозе, лимфомах;
  • после приема некоторых лекарственных средств – а-метилдопа, L-дофа.

Нередко причиной появления антител становятся пенициллины, цефалоспорины. В этих случаях антитела направлены против комплекса антибиотик-мембрана эритроцита и исчезают вскоре после отмены препаратов.

Течение заболевания может быть и хроническим. Патология может возникнуть и на фоне полного здоровья. Этот вид анемии сложно определить. Диагноз подтверждается постановкой прямой пробы Кумбса, выполняемой при t 37°С.

Лечение лекарственных форм гемолитической анемии начинают с отмены препарата, вызвавшего гемолиз. В первые часы заболевания целесообразно проведение плазмафереза. Эффективность глюкортикостероидных лекарств при этой форме анемии не подтверждена.

Для лечения аутоиммунной гемолитической анемии назначают большие дозы стероидов (100 мг преднизолона в сутки), что в 30% случаев позволяет достичь стойкой ремиссии заболевания. В случае рецидива или невозможности быстрого (в течение нескольких недель) прекращения стероидной терапии показано удаление селезенки. Операция эффективна у 30 % больных.

В случае неэффективности описанных методов лечения назначают длительную стероидную терапию. Иногда прибегают к применению циклоспорина, цитостатиков.

Болезнь холодовых антител Болезнь холодовых антител – это гемолитическая анемия, вызванная антителами (холодовые агглютинины), вступающими в реакцию при температуре ниже 37° и даже ниже 30° С. Клинически проявляется:

  • острой формой, нередко связанной с инфекцией – микоплазменной, инфекционным мононуклеозом;
  • хронической – при идиопатическом варианте, при хроническом лимфолейкозе и других заболеваниях лимфатических тканей.

В клинической картине наряду с признаками гемолитической анемии (обычно умеренной), нередко наблюдаются синюшность кожи и боли в кончиках пальцев при снижении температуры окружающей среды (синдром Рейно). При анемии этого вида необходимо избегать переохлаждения.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Синдром Маркиафавы-Микели)

Для пароксизмальной ночной гемоглобинурии характерны гемолитические кризы и эпизоды появления гемоглобина в моче. Причина заболевания, вероятно, связана с приобретенным дефектом строения мембраны эритроцита, приводящим к повышенной чувствительности к гемолитическим агентам. Дефект является результатом соматической мутации, возможно, на уровне стволовых клеток.

Клиническая картина – хроническая гемолитическая анемия с периодическими гемолитическими кризами (гемоглобин может снижаться до 30 – 50 г/л), с появлением утром желтухи и мочи почти черного цвета за счет гемоглобинурии. Болеют преимущественно лица среднего возраста. Кризы провоцируются инфекциями, приемом препаратов железа, вакцинациями, физической нагрузкой, иногда менструациями.

Классификация

Официальной классификации ГУС нет. По причинам возникновения выделяют инфекционные и неинфекционные формы (рис. 1). К инфекционным формам ГУС относят:

  • ГУС, ассоциированный с шига-токсином (Sh. dysenteriae тип 1);
  • ГУС, ассоциированный с микроорганизмами, секретирующими нейраминидазу (S. pneumoniae);
  • ГУС, ассоциированный с ВИЧ-инфекцией, и др.

К неинфекционным формам относят идиопатический ГУС, наследственный ГУС (связанный с аномалиями ADAMTS-13), лекарственно-индуцированный ГУС (прием ингибиторов mTOR или ингибиторов VEGF) и другие формы.

Рис. 1. Классификация ГУС.

Помимо вышеописанной классификации, ГУС можно отнести к первичным тромботическим микроангиопатиям (ТМА), этиология и патогенез которых установлены:

  • ГУС, индуцированный инфекцией или ассоциированный с диареей (тГУС, ГУС-(D+));
  • Атипичный ГУС, обусловленный генетическими нарушениями или изменениями иммунной системы, приводящими к патологии системы комплемента (аГУС, ГУС-(D–));
  • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП, болезнь Мошковица), связанная с аномалиями фермента ADAMTS-13 (врожденная или приобретенная).
Комментарии для сайта Cackle